Zespół Cushinga


Zespól Cushinga, określany także jako hiperkortyzolizm lub pierwotna nadczynność kory nadnerczy to zbiór objawów będących skutkiem nadmiernego wydzielana hormonów sterydowych (glikokortykosteroidów) przez korę nadnerczy. Zespół Cushinga najczęściej diagnozuje się u osób między 20 a 50 rokiem życia.

Zespół Cushinga oraz choroba Cushinga są odrębnymi jednostkami chorobowymi. O zespole Cushinga można mówić, gdy przyczyną nieodpowiedniej ilości glikokortykosteroidów jest choroba nadnerczy. Natomiast o chorobie Cushinga, gdy do powstających objawów przyczynia się nieprawidłowe funkcjonowanie przysadki mózgowej.

Objawy zespołu Cushinga

Kłębuszek nerkowyZespół Cushinga objawia się przede wszystkim:

  • przybieraniem na wadze i otyłością – u osób chorych tłuszcz zazwyczaj odkłada się w okolicy karku, twarzy, nad obojczykami oraz na tułowiu, ręce oraz nogi osoby chorej pozostają chude, pojawia się charakterystyczna dla zespołu Cushinga twarz księżycowata,
  • ścieńczeniem skóry, występowaniem szerokich purpurowoczerwonych rozstępów na skórze pośladków, ud, brzucha, piersi oraz ramion,
  • postępującą osteoporozą, kompresyjnymi złamaniami kręgów,
  • nieregularnymi miesiączkami,
  • zaburzeniami wzrostu u dzieci – karłowatością,
  • występowaniem stanów depresyjnych, chwiejności emocjonalnej, upośledzonych czynnościach poznawczych oraz problemów ze snem,
  • cukrzycą oraz nieprawidłową tolerancją glukozy,
  • nadciśnieniem tętniczym,
  • łojotokiem i trądzikiem,
  • nadmiernym owłosieniem na twarzy, brzuchu oraz klatce piersiowej u kobiet – tak zwany hirsutyzm,
  • obniżeniem odporności,
  • osłabieniem siły mięśni wynikającym z zaniku tkanki mięśniowej, co wiąże się z katabolicznym działaniem glikokortykosteroidów,
  • powiększeniem łechtaczki,
  • mężczyźni z zespołem Cushinga mogą odczuwać zmniejszenie popędu seksualnego, często wstępuje także impotencja,
  • w skrajnych przypadkach pojawia się martwica skóry.

Większość wymienionych objawów pojawia się u chorych z późno rozpoznanym zespołem Cushinga. Na początku choroby stwierdzić można tylko pojedyncze objawy zespołu. Szczególnie charakterystyczne są łatwo tworzące się siniaki, zaczerwienienia na skórze twarzy, zanik bliższych mięśni kończyn oraz żywoczerwone rozstępy, których szerokość przekracza 1 centymetr.

Przyczyny powstawania

Zespół Cushinga powodowany jest przez nadmierną aktywność hormonalną kory nadnerczy oraz nadmierne wydzielanie glikokortykosteroidów. Wśród przyczyn powstawania zespołu Cushinga wymienia się:

  • hiperkortyzolizm endogenny zależny od ACTH będący następstwem rosnącego guza przysadki wydzielającego ACTH (choroba Cushinga) lub ekotopowego wydzielania ACTH przez czynne hormonalnie guzy, takie jak rak drobnokomórkowy płuca, rzadziej również rakowiak,
  • hiperkortyzolizm niezależny od ACTH będący skutkiem gruczolaka nadnercza, przerostu nadnercza lub raka nadnercza.

Najczęstszą przyczyną występowania zespołu Cushinga jest długotrwałe przyjmowanie glikokortykosteroidów podczas leczenia innych chorób, przede wszystkim astmy oskrzelowej, kolagenozy oraz reumatoidalnego zapalenia stawów.

Diagnostyka

W przypadku podejrzenia zespołu Cushinga wykonuje się badania morfologiczne i biochemiczne krwi, w który oznacza się potas, sód oraz glukozę. Dodatkowo zaleca się również określenie stężenia kortyzolu i ACTH. Wśród podstawowych testów laboratoryjnych i hormonalnych wymienić można:

  • wydalanie z moczem wolnego kortyzolu,
  • test hamowania małą dawką deksametazonu,
  • późnowieczorne stężenie kortyzolu w ślinie,
  • rytm dobowy kortyzolu,
  • pomiar stężenia ACTH,
  • test stymulacyjny z CRH.

Wykonuje się także badania mające na celu ocenę stanu nadnerczy. Są to przede wszystkim USG jamy brzusznej oraz tomografia komputerowa. W niektórych przypadkach konieczne jest także wykonanie specjalistycznego badania głowy mającego na celu ocenę stanu przysadki mózgowej – tomografia komputerowa głowy, RTG głowy lub rezonans magnetyczny.

Leczenie zespołu Cushinga

Leczenie zespołu Cushinga ma przede wszystkim na celu usuniecie ewentualnych zmian nowotworowych oraz niedopuszczenie do powstania powikłań. Zależnie od przyczyny zastosować można leczenie operacyjne, radioterapię lub farmakoterapię. Najskuteczniejszą metodą, która daje szansę na stałe wyleczenie jest leczenie operacyjne. Jednak zastosowanie tej metody nie zawsze jest możliwe. Zależnie od przyczyny występowania zespołu Cushinga możliwe jest przeprowadzenie:

  • mikrochirurgicznego usunięcia gruczolaka przysadki mózgowej przez zatokę klinową,
  • przeprowadzenie obustronnej adrenalektomii (zabiegu usunięcia nadnerczy) w przypadku nowotworu nadnerczy, wyjątkiem jest gruczolak, w przypadku którego wystarczająca jest jednostronna adrenalektomia.

Jeżeli zespół Cushinga jest skutkiem uwalniania nadmiernej ilości hormonu ACTH i wymagane jest usunięcie obu nadnerczy, to po zabiegu konieczne może być prowadzenie terapii zastępczej przez całe życie. Po zastosowanym leczeniu chirurgicznym lub też w przypadku gdy leczenie takie nie jest możliwe stosuje się miejscową radioterapię oraz farmakoterapię mającą na celu hamowanie syntezy steroidów nadnerczowych.

Osoby chore powinny stosować dietę niskokaloryczną, z ograniczeniem węglowodanów, bogatą w potas oraz białko. W leczeniu pooperacyjnym zaleca się stosowanie leków hamujących aktywność kory nadnerczy, środków obniżających ciśnienie oraz sterydów. Dodatkowo zaleca się przyjmowanie środków farmakologicznych mających na celu leczenie chorób towarzyszących zespołowi Cushinga, przede wszystkim cukrzycy i osteoporozy. Czasami ze względy na przejściową niedoczynność tarczycy konieczne może być kilkutygodniowe przyjmowanie hydrokortyzolu.

Po zakończonym leczeniu osoba chora powinna pozostawać pod stałą opieką poradni endokrynologicznej, ponieważ istnieje ryzyko nawrotu choroby. Wskazane jest także okresowe przeprowadzanie badań kontrolnych krwi oraz badań obrazowych.

Profilaktyka

Obecnie nieznane są metody zapobiegające powstawaniu zespołu Cushinga. Jeżeli z powodu reumatoidalnego zapalenia stawów, astmy, choroby Addisona lub choroby nerek przyjmowanie leków sterydowych jest konieczne, to należy dążyć do stosowania jak najmniejszych dawek.

Powikłania

Brak leczenia zespołu Cushinga wiąże się z występowaniem poważnych następstw. Częstymi powikłaniami choroby jest cukrzyca oraz osteoporoza, dojść może także do rozwoju wrzodu trawiennego lub zmian dotyczących przysadki mózgowej. Zespół Cushinga przyczyniać się może również do rozwoju niepłodności.

VN:F [1.9.22_1171]
Ocena artykułu:

Być może zainteresują Cię także poniższe tematy: