Zespół Budda-Chiariego


Zakrzepica żył wątrobowych określana także jako zespół Budda-Chiariego to choroba, w której dochodzi do powstawania skrzepów w żyłach wątrobowych lub też do niedrożności żyły głównej dolnej. Choroba ta występuje rzadko. W Afryce Południowej i w Azji Wschodniej występuje przede wszystkim postać wrodzona choroby, czyli dziedziczna. Natomiast w Europie spotkać można głównie postać wtórną. Wtórna postać zespołu Budda–Chiariego jest wynikiem ucisku żyły lub też zwiększenia krzepliwości krwi.

Można wyróżnić cztery postacie zakrzepicy żył wątrobowych:

  • bezobjawowa – dotyczy najczęściej tylko jednej żyły wątrobowej,
  • ostra – zakrzepica obejmuje wówczas trzy żyły wątrobowe, choroba rozwija się bardzo szybko i z czasem prowadzi do niewydolności wątroby,
  • podostra,
  • przewlekła – jest to najczęstsza postać choroby.

Objawy zakrzepicy żył wątrobowych

Zespół Budda-Chiariego - zakrzepica żył wątrobowychZakrzepica żył wątrobowych może mieć bezobjawowy przebieg, szczególnie w przypadku gdy dotyczy tylko jednej żyły wątrobowej. W przypadku przebiegu ostrego mogą jednak pojawić się poważniejsze objawy chorobowe.

Wśród objawów pojawiających się przy zespole Budda-Chiariego wymienić można przede wszystkim:

  • hepatomegalię, czyli powiększenie wątroby,
  • powiększenie śledziony,
  • wodobrzusze,
  • obrzęki kończyn dolnych,
  • osłabienie,
  • bóle brzucha,
  • bardzo silne bóle brzucha z krwawą biegunką,
  • niewydolność wątroby,
  • niewydolność nerek,
  • żółtaczkę,
  • brak apetytu.

W przewlekłej postaci choroby objawy są niezbyt nasilone i narastają powoli, od momentu zachorowania do pojawienia się objawów i postawienia diagnozy może minąć nawet wiele miesięcy. W przypadku postaci ostrej objawy pojawiają się nagle, są bardzo silne i szybko prowadzą do niewydolności wątroby, do marskości, kwasicy mleczanowej lub nawet do martwicy narządu.

Przyczyny powstawania

Bezpośrednią przyczyną zakrzepicy żył wątrobowych jest ich zaczopowanie przez skrzepniętą krew lub też niedrożność podprzeponowego odcinka żyły głównej dolnej. W wyniku zaczopowania i niedrożności  żył wątrobowych narząd ten nie może skutecznie pracować i z czasem dochodzi do jego uszkodzenia.

Najczęstszymi przyczynami zakrzepicy żył wątrobowych są:

  • podłoże genetyczne,
  • nowotwory,
  • urazy,
  • zakażenia,
  • przyjmowanie niektórych leków, takich jak preparaty immunosupresyjne, a także środki antykoncepcyjne,
  • nadmierna gęstość krwi, która występuje w przebiegu chorób hematologicznych, miedzy innymi przy czerwienicy prawdziwej lub też przy nadpłytkowości, w której występuje nadmierna ilość płytek krwi,
  • stany nadkrzepliwości,
  • ciąża oraz połóg,
  • choroby takie jak kiła, gruźlica, pełzakowica wątroby, aspergiloza czy też bąblowica wątroby,
  • choroby tkanki łącznej,
  • choroby zapalne jelit,
  • marskość wątroby,
  • anemia sierpowata,
  • radioterapia,
  • celiakia,
  • niedobory białka S oraz białka C.

Diagnostyka

W celu postawienia diagnozy najczęściej wykorzystuje się najbardziej dostępną ultrasonografię. W przypadku wystąpienia zmian naczyniowych konieczne jest określenie przepływu krwi poprzez wykorzystanie Dopplera.

Wśród innych, bardziej zaawansowanych badań wymienić można tomografię komputerową, rezonans magnetyczny lub też angiografię. O wyborze odpowiedniej metody decyduje lekarz wykorzystując obecność wcześniejszych zmian lub też ich brak, a także wywiad z pacjentem.

W czasie badania konieczne jest sprawdzenie drożności żyły wrotnej, ponieważ u około 10-20% chorych osób współistnieje jej zakrzepica.

Leczenie zespołu Budda-Chiariego

Gdy choroba przebiega bezobjawowo najczęstszą metodą leczenia jest stosowanie środków farmakologicznych. Wówczas pacjent powinien przyjmować leki przeciwzakrzepowe, a także antykoagulanty. W poważniejszych stanach konieczne może być leczenie operacyjne. Jednak najlepszym rozwiązaniem w takich sytuacjach jest przeszczep wątroby. Przeszczep konieczny może być również u pacjentów, u których leczenie farmakologiczne nie przynosi oczekiwanych efektów.

O wyborze jednej z metod leczenia decyduje lekarz biorąc pod uwagę stan kliniczny, wyniki badań oraz dostępność metody leczenia.

Profilaktyka

Zakrzepicy żył wątrobowych nie zawsze da się skutecznie zapobiegać. Jednak ważnym elementem zarówno profilaktyk, jak i leczenia choroby jest przestrzeganie zaleceń lekarskich. Mogą one dotyczyć postępowania przy chorobie przyczyniającej się do zakrzepicy, jak i przy samej zakrzepicy.

Powikłania

Przy ciężkim przebiegu choroby, w skrajnych przypadkach może dojść nawet do niewydolności wątroby. Jednym z powikłań choroby jest także marskość wątroby.

Około 2/3 pacjentów po wyleczeniu przeżywa jeszcze około 10 lat. Natomiast gdy leczenie nie zostaje podjęte i dochodzi do całkowitego zablokowania żyły, chorzy umierają w ciągu następnych 3 lat na skutek niewydolności wątroby, a także innych powikłań.

Ocena artykułu
[Łącznie: 0 Średnio: 0]


Być może zainteresują Cię także poniższe tematy: