Wyściółczak


Wyściółczak jest nowotworem glejowym ośrodkowego układu nerwowego, który wywodzi się z tkanki wyścielającej światło komór mózgowych oraz kanału środkowego rdzenia kręgowego. Jego druga nazwa, czyli ependymoma pochodzi od nazwy tkanki, z której nowotwór ten powstaje (ependyma – glej wyściółkowy). Choroba po raz pierwszy została opisana przez Percivala Baileya w 1924 roku.

Wyściółczak jest zmianą guzowatą dobrze odgraniczoną od otoczenia. Posiada czerwone lub szarawe zabarwienie, może zawierać ogniska zwapnienia. Wyrasta do światła komór lub też kanału środkowego rdzenia kręgowego. Zmiany wewnątrzczaszkowe najczęściej są zlokalizowane w komorze czwartej. Mogą zamknąć przepływ płynu mózgowo-rdzeniowego, przez co przyczyniają się do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego oraz wodogłowia. W okolicy nici końcowej rdzenia kręgowego rozwinąć się może postać śluzakowobrodawczakowata wyściółczaka.

Wyściółczaki mogą powstawać u osób w każdym wieku, jednak w zależności od wieku obserwowane jest zróżnicowanie dotyczące lokalizacji. Zmiany wewnątrzczaszkowe zazwyczaj rozwijają się u osób młodych – w dwóch pierwszy dekadach życia. Zmiany wewnątrzrdzeniowe zazwyczaj dotyczą osób dorosłych. W populacji ogólnej dziesięcioletnie przeżycie waha się pomiędzy 45 a 55%. W przypadku zmian wewnątrzczaszkowych przeżycie pięcioletnie wynosi ok. 50% i jest silnie uzależnione od wieku chorego (u osób dorosłych wynosi ok. 76%, w przypadku dzieci zaledwie 14%). Wyściółczak towarzyszyć może nerwiakowłókniakowatości typu 2.

Wyściółczaki podzielić można na cztery główne typy. Są to:

  • podwyściółczaki oraz wyściółczaki śluzakowobrodawczakowate – zmiany te rosną powoli i należą do najbardziej łagodnych typów wyściółczaka (stopień I),
  • wyściółczaki typowe – występują najczęściej, wyróżnić można tutaj kilka podtypów (stopień II),
  • wyściółczaki anaplastyczne – jest to typ wyściółczaka charakteryzujący się najszybszym wzrostem oraz najbardziej agresywnym przebiegiem.

WyściółczakPodwyściółczaki zazwyczaj lokalizują się w okolicach układu komorowego. Czasami pojawić się mogą w odcinku szyjnym kanału kręgowego. Jest to lokalizacja charakterystyczna dla osób ok. 40 roku życia i dotyczy przede wszystkim mężczyzn. Z kolei wyściółczaki śluzakowobrodawczakowate powstają najczęściej w dolnej części kanału rdzenia kręgowego. Wyściółczaki zazwyczaj rosną w okolicy komór mózgu, wewnątrz nich lub też wzdłuż ich przebiegu na różnych piętrach. Wyściółczaki anaplastyczne są typowe dla dzieci, zazwyczaj rosną w tylnym dole czaszki.

Objawy wyściółczaka

Objawy towarzyszące występowaniu wyściółczaka są bardzo zbliżone do tych, które towarzyszą pozostałym guzom ośrodkowego układu nerwowego. Objawy wówczas występujące uzależnione są od wieku pacjenta oraz od lokalizacji i rozmiaru zmiany.

W przypadku dzieci z wyściółczakiem wewnątrzczaszkowym zlokalizowanym w czwartej komorze początkowo występujące objawy, to przede wszystkim bóle głowy, nudności oraz wymioty. W przypadku dzieci młodszych z niezamkniętymi szwami czaszki na skutek wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego dojść może do powiększenia obwodu głowy. Zaobserwować można także zmiany nastroju i osobowości, zaburzenia koncentracji oraz letarg. W późniejszych stadiach choroby pojawić się mogą stany napadowe, ogniskowe ubytki neurologiczne, porażenie nerwów czaszkowych, a także objawy móżdżkowe. Zmiany zlokalizowane nadnamiotowo przyczyniać się mogą do niedowładu połowicznego, do utraty czucia i wzroku, a także do zaburzeń funkcji poznawczych lub ataksji.

Wyściółczaki, które rosną w kanale rdzenia kręgowego uszkadzają funkcje obwodowego układu nerwowego. Dojść może wówczas do spastycznego porażenia kończyn oraz parestezji. Chorzy skarżyć się mogą na bóle zlokalizowane poniżej istniejącej zmiany. W przypadku postaci śluzakowobrodawczakowatej pojawić się może ból pleców, okolic odbytu oraz nóg, a także dysfunkcje pęcherza moczowego oraz impotencja.

Poza wymienionymi objawami, u chorych często obserwuje się utratę apetytu, spadek masy ciała, przejściowe trudności w rozpoznawaniu kolorów, niekontrolowane drżenia, wrażenie widzenia pionowych lub też poziomych linii przy dużym natężeniu światła, a także przejściową utratę pamięci.

Przyczyny powstawania

Czynniki przyczyniające się do rozwoju wyściółczaka nie zostały dobrze poznane.  Do tej pory opisano wiele mutacji chromosomowych (zmian w strukturze lub w liczbie chromosomów), które mogą się przyczyniać do powstawania wyściółczaka. Jednak nie potwierdzono, aby mutacje te przyczyniały się do rozwoju nowotworu. Najczęściej obserwowane są zmiany w obrębie chromosomu 22. Czasami wykrywana jest także mutacja polegająca na przemieszczeniu się fragmentu chromosomu w inne miejsce w obrębie tego samego lub innego chromosomu z jednoczesną utratą chromosomu płciowego X. W złośliwych przypadkach wyściółczaka wykazywano także mutację w genie TP53. Podejrzewa się, że czynniki środowiskowe nie wpływają na rozwój choroby.

Diagnostyka

Wśród badań diagnostycznych umożliwiających wykrycie zmiany wymienia się przede wszystkim:

  • badania obrazowe – wśród których zastosowanie ma przede wszystkim magnetyczny rezonans jądrowy (z kontrastem oraz bez) i tomografia komputerowa,
  • elektroencefalografię – za pomocą tego badania możliwe jest wykazanie zmian w przypadku wyściółczaka nadnamiotowego, jednak nie są one specyficzne dla tego nowotworu,
  • badanie histologiczne usuniętej zmiany umożliwia określenie typu wyściółczaka, jednak lokalizacja zmiany nie zawsze umożliwia jej resekcję i dostarczenie materiału do badania.

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego nie jest zalecane w przypadku wyściółczaka przez wzgląd na podwyższone ciśnienie wewnątrzczaszkowe oraz ryzyko wgłobienia migdałków móżdżku. Z kolei badania laboratoryjne nie mają w tym przypadku zastosowania, ponieważ nowotwór nie produkuje żadnych markerów biochemicznych, które pozwoliłyby na jego identyfikację.

Leczenie wyściółczaka

Podstawową metodą postępowania w przypadku guzów pochodzenia ependymalnego jest leczenie chirurgiczne, mające na celu doszczętne usunięcie guza z maksymalnym zachowaniem funkcji neurologicznych. Po wycięciu guza ocenia się zasięg choroby na podstawie badania płynu mózgowo-rdzeniowego oraz rezonansu magnetycznego mózgowia i rdzenia kręgowego. Umożliwia to zidentyfikowanie chorych z tak zwaną chorobą przetrwałą oraz ustalenie wskazań do ponownej resekcji lub radioterapii.

Wspomagająco, jako uzupełnienie leczenia pooperacyjnego oraz po radioterapii i w przypadku nawrotu choroby można stosować chemioterapię. Jednak  dotychczasowe wyniki takiego postępowania nie były zadowalające.

W przypadku dzieci do trzeciego roku życia stosowana jest chemioterapia oparta przede wszystkim o związki platyny – cisplatyna oraz karboplatyna.

Profilaktyka

Nie jest możliwe zapobieganie wyściółczakom.

Powikłania

Czynniki które decydują o rokowaniu to przede wszystkim radykalność operacji, dojrzałość histologiczna, typ nowotworu, jego lokalizacja oraz wiek pacjenta. Prawdopodobieństwo pięcioletniego przeżycia wynosi 40-60%. Jest znacznie większe w przypadku osób dorosłych niż u dzieci. Osoby chore z wyściółczakami anaplastycznymi są w zdecydowanie gorszej sytuacji, żyją dużo krócej. Zazwyczaj ok. 12-20 miesięcy.

Samo usuniecie wyściółczaka także może wiązać się z licznymi powikłaniami pooperacyjnymi, między innymi z obrzękiem mózgu oraz śpiączką. Dojść może także do przewlekłej padaczki, afazji, połowicznego porażenia, a czasami również amnezji.

Wyściółczak
Ocena artykułu

Być może zainteresują Cię także poniższe tematy: