Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa


Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa jest nowotworową chorobą hematologiczną należącą do grupy zespołów limfoproliferacyjnych. Najczęściej charakteryzuje się łagodnym przebiegiem. Jest to choroba o charakterze akumulacyjnym, w której dochodzi do gromadzenia się we krwi, szpiku kostnym i w obwodowych narządach limfatycznych zmienionych nowotworowo, długo żyjących limfocytów B. Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa zdecydowanie częściej występuje u starszych. Jednak ostatnio obserwuje się także wzrost częstości występowania choroby u osób młodszych. Mężczyźni narażeni są 2 razy bardziej na zachorowanie.

Przewlekła białaczka limfocytowa B-komórkowa to choroba o bardzo zróżnicowanym przebiegu klinicznym. Charakteryzuje się zmiennym nasileniem objawów i zróżnicowanym zaawansowaniem w chwili rozpoznania. Jest to związane z faktem, że w przypadku niektórych osób choroba ma przebieg bezobjawowy. Wówczas często dochodzi do przypadkowego jej rozpoznania, podczas przeprowadzanych okresowo badań kontrolnych.

Objawy przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej

Przewlekła białaczka limfatycznaDo rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej najczęściej dochodzi przez przypadek. Zazwyczaj jest to skutek badań okresowych. U części chorych ten typ białaczki przez wiele lat przebiega bezobjawowo. Pierwszymi symptomami są zazwyczaj tak zwane objawy ogólne, wśród których można wymienić:

  • podwyższenie temperatury ciała bez objawów infekcji,
  • wzmożoną potliwość, szczególnie w nocy,
  • znaczny spadek masy ciała (powyżej 10% w ciągu 6 miesięcy),
  • znaczne osłabienie i męczliwość.

W obrazie morfologicznym przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej widoczna jest leukocytoza z limfocytozą. Dodatkowo pojawić się może powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, a rzadziej również wątroby czy też powiększenie innych narządów limfatycznych, a także zajęcie narządów pozalimfatycznych, głównie skóry. W naturalnym przebiegu choroby dochodzi również do upośledzenia odporności komórkowej oraz humoralnej.

Przyczyny powstawania

Do tej pory nie poznano dokładnych przyczyn powstawania choroby. Jednak szacuje się, że w około 10% przypadków osoby z przewlekłą białaczką limfocytową B-komórkową posiadają w swojej rodzinie chorych na ten typ białaczki lub też inny nowotwór układu limfatycznego.

Na rozwój przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej wpływ mają różne, trudne do określenia czynniki. Ich działanie skutkuje uszkodzeniami DNA w jednej z komórek macierzystych szpiku kostnego. Dochodzi wówczas do niekontrolowanej produkcji limfocytów B przez szpik kostny, a w związku z tym do znacznego wzrostu ich ilości we krwi obwodowej.

Diagnostyka

Do rozpoznania przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej prowadzi stwierdzenie obecności we krwi obwodowej monoklonalnej populacji limfocytów B, których ilość przekracza 5000/ml oraz zajęcie szpiku kostnego przez zmienione nowotworowo komórki.

Po rozpoznaniu przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej chorego obserwuje się przez kilka tygodni. Następnie ocenia się stopień zaawansowania choroby za pomocą specjalnej 5-stopniowej klasyfikacji Raia (od 0 do IV). Leczenie farmakologiczne wdrażane jest dopiero po uzyskaniu stopnia III lub IV.

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej

Badania wskazują, że w około 30% przypadków chorzy na przewlekłą białaczkę limfocytową B-komórkową nie wymagają leczenia. W tej grupie zgon zazwyczaj nie jest związany z chorobą. Podobny odsetek chorych nie wymaga wprowadzenia leczenia w początkowych fazach białaczki, ponieważ charakteryzuje się ona stabilnym przebiegiem oraz brakiem występowania dolegliwości. U pozostałych osób choroba ma charakter progresywny. W tych przypadkach konieczne jest bezzwłoczne wdrożenie leczenia. Jednak pomimo licznych badań, do tej pory nie udało się ustalić sposobu leczenia optymalnego dla tej grupy chorych.

Leczenie przewlekłej białaczki limfocytowej B-komórkowej opiera się przede wszystkim na stosowaniu chlorambucylu w skojarzeniu z prednizonem. Ewentualnie wykorzystuje się również fludarabinę lub kladrybinę – w monoterapii lub też razem z cyklofosfamidem.

Profilaktyka

Nie ma możliwości zapobiegania przewlekłej białaczce limfocytowej B-komórkowej.

Powikłania

Przeciętny czas życia pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową B-komórkową wynosi ok. 5-8 lat. Na skutek zaburzeń odpowiedzi komórkowej oraz humoralnej układu immunologicznego dochodzi do powstawania powikłań infekcyjnych, które są najczęstszą przyczyną śmierci. Bardzo rzadko do zgonu dochodzi wskutek wyniszczenia nowotworowego. Jednak w takich przypadkach stwierdza się obecność nacieków nowotworowych w płucach i opłucnej, w tkankach miękkich, skórze, a także w innych narządach.

Ocena artykułu
[Łącznie: 0 Średnio: 0]


Być może zainteresują Cię także poniższe tematy: