Ostra białaczka szpikowa


Ostra białaczka szpikowa, określana również jako ostra białaczka mieloblastyczna lub ostra białaczka nielimfoblastyczna, to grupa chorób powodowanych przez nowotworowy rozrost wczesnych komórek prekursorowych krwi w szpiku kostnym.  W przebiegu ostrej białaczki szpikowej dochodzi do zmian nowotworowych białych krwinek, a dokładniej leukocytów z linii granulocytarnej. Prowadzi to do niekontrolowanego namnażania się krwinek i ich kumulacji, w związku z czym w szpiku kostnym dominują tzw. mieloblasty. Dochodzi do wypierania zdrowych komórek i pojawienia się objawów chorobowych. W przypadku gdy na skutek namnażania się i dojrzewania komórek w szpiku dominują limfoblasty, można mówić o ostrej białaczce limfoblastycznej.

Mechanizm powstawania choroby jest ściśle związany z zaburzeniami genetycznymi powodującymi zakłócenia w dojrzewaniu oraz apoptozę wczesnych prekursorów mielopoezy. Zaburzenia dotyczące hierarchicznej struktury krwiotworzenia skutkują niewydolnością szpiku oraz powstawaniem objawów niedoboru czerwonych krwinek, płytek krwi oraz leukocytów. Jednocześnie częste jest gromadzenie się dysfunkcyjnego klonu białaczkowego mogącego przyczyniać się do powstawania zaburzeń mikrokrążenia, nacieczenia różnych narządów oraz zatruwania organizmu produktami pochodzącymi z rozpadu komórek blastycznych.

Ostra białaczka szpikowaOstra białaczka szpikowa zdecydowanie częściej występuje u dorosłych, stanowi ok. 80% wszystkich ostrych białaczek u osób dorosłych. W przeciwieństwie do białaczki limfoblastycznej, która rozwija się przede wszystkim u dzieci. Ostra białaczka szpikowa częściej dotyczy mężczyzn, szacuje się że dotyka ok. 3,7 na 100 000 osób rocznie.

Objawy ostrej białaczki szpikowej

Objawy ostrej białaczki szpikowej pojawiają się nagle. Zazwyczaj są one niespecyficzne i często przypominają infekcję wirusową obejmującą górne drogi oddechowe, a także zapalenie gardła i migdałków. W związku z tym szybkie postawienie jednoznacznej diagnozy przysparza sporo trudności. W ostrej białaczce szpikowej charakterystyczne są:

  • stany gorączkowe,
  • zapalenie płuc,
  • bóle kości oraz stawów,
  • bladość skóry,
  • nocne poty,
  • osłabienie i wyniszczenie organizmu,
  • powiększenie węzłów chłonnych,
  • niewielkie wybroczyny na skórze – skaza małopłytkowa,
  • czarne lub niebieskie siniaki pojawiające się na skórze bez wyraźnej przyczyny,
  • szybkie męczenie się oraz duszności przy wysiłku fizycznym,
  • spadek masy ciała,
  • podatność na zakażenia drożdżakowe oraz bakteryjne,
  • krwiomocz,
  • tworzenie się obrzęków oraz owrzodzeń błony śluzowej jamy ustnej,
  • krwawienia z nosa i błon śluzowych jamy ustnej,
  • powiększenie śledziony, a rzadziej także wątroby.

Ostra białaczka szpikowa zaatakować może także układ nerwowy. Jawna białaczka ośrodkowego układu nerwowego objawia się wymiotami, a także bólami głowy oraz porażeniem nerwów czaszkowych. Pojawić się mogą również inne, nietypowe objawy. Między innymi powiększenie ślinianek i gruczołów łzowych – zespół Mikulicza.

Zazwyczaj ostra białaczka szpikowa charakteryzuje się ostrym przebiegiem. Jej objawy mogą narastać w ciągu kilku tygodni. Niepodjęcie leczenia może prowadzić do śmierci.

Przyczyny powstawania

Nie do końca wiadomo jakie są przyczyny rozwoju ostrej białaczki szpikowej. Świat nauki dysponuje jednak sporą wiedzą na temat czynników sprzyjających jej powstawaniu. Są to przede wszystkim:

  • wrodzone choroby genetyczne, między innymi: niedokrwistość Franconiego, zespół Blooma, zespół Downa, zespół Kostmanna, zespół Shwachmana-Diamonda czy zespół ataksjateleangiektazja,
  • promieniowanie jonizujące,
  • narażenie na środki chemiczne, takie jak benzen, kontakt z produktami przemiany ropy naftowej, z płynami balsamującymi, farbami, tlenkiem etylenu, pestycydami oraz herbicydami,
  • palenie papierosów,
  • przyjmowanie niektórych leków, przede wszystkim wykorzystywanych w leczeniu innych chorób nowotworowych.

Ponadto do rozwoju ostrej białaczki szpikowej może prowadzić transformacja blastyczna przewlekłej białaczki szpikowej lub też zespołu mielodysplastycznego.

Diagnostyka

Do podejrzenia występowania ostrej białaczki szpikowej dochodzi zazwyczaj wtedy, gdy objawy infekcji nie mijają pomimo podjętego leczenia oraz upływu czasu, a organizm słabnie coraz bardziej. Wówczas lekarz zleca przede wszystkim wykonanie morfologii krwi. Najczęściej diagnozowana jest niedokrwistość małopłytkowa. Liczba białych krwinek może być zróżnicowana – od bardzo niskich do nawet bardzo wysokich wartości. W rozmazie krwi widoczne są komórki białaczkowe – blasty, niezróżnicowane i niedojrzałe komórki. Można znaleźć także nieliczne dojrzałe postacie białych krwinek, nie ma natomiast form pośrednich. Zjawisko to określane jest jako „przerwa leukemiczna”.

Do postawienia pełnego rozpoznania niezbędne jest pobranie szpiku kostnego, najczęściej z mostka lub też z talerza kości biodrowej. Umożliwia to wykonanie rozmazu szpiku pod mikroskopem oraz przeprowadzenie wielu specjalistycznych badań, takich jak badania cytogenetyczne czy molekularne. Wówczas możliwe jest ustalenie rokowań chorego oraz wybraniem najodpowiedniejszej metody leczenia.

Na podstawie przeprowadzonych badań, lekarz może zakwalifikować dany przypadek białaczki zgodnie z aktualną klasyfikacją hematologicznych chorób nowotworowych. Według tej klasyfikacji wyróżnić można wiele podtypów białaczek różniących się cechami morfologicznymi i genetycznymi.

W trakcie prowadzenia badań diagnostycznych lekarz powinien wykluczyć występowanie innych chorób. Takich jak:

  • zakażenia – posocznica, mononukleoza zakaźna, toksoplazmoza, cytomegalia czy zapalenie kości,
  • choroby układowe i nowotworowe – nerwiak zarodkowy i inne guzy lite,
  • niedokrwistość plastyczna,
  • nieziarnicze chłoniaki złośliwe,
  • zespół mielodysplastyczny oraz mieloproliferacyjny.

Leczenie ostrej białaczki szpikowej

Leczenie ostrej białaczki szpikowej opiera się przede wszystkim na zastosowaniu przeszczepu szpiku kostnego. Podstawowym problemem, który ogranicza możliwości tej metody leczniczej jest brak zgodnego dawcy, a także dosyć wysoka śmiertelność wczesna na skutek toksyczności narządowej, infekcji lub też choroby „przeszczep przeciwko gospodarzowi”.

W leczeniu stosuje się również chemioterapię, która ma na celu całkowitą remisję choroby – ustąpienie jej objawów. W tym celu wykorzystywane są leki cytostatyczne, a sama terapia odbywa się w specjalistycznych ośrodkach hematologicznych ze zwiększonym nadzorem aseptycznym, który ma zminimalizować możliwość zakażenia chorego z niską odpornością. Jednak ta metoda lecznicza nie może być zastosowana u wszystkich chorych. Podstawowymi przeciwwskazaniami do chemioterapii są:

  • zły ogólny stan osoby chorej,
  • obecność ciężkich chorób współistniejących.

Kolejnym etapem leczenia jest leczenie konsolidacyjne. Ma ono na celu utrzymanie remisji oraz zapobieganie nawrotom choroby. W przypadku chorych obciążonych dużym ryzykiem nawrotu białaczki wykonywane jest allogeniczne przeszczepienie szpiku. Natomiast u chorych z małym ryzykiem nawrotu lub u osób starszych wykonywane jest leczenie podtrzymujące przez ok. 2 lata.

Istotnym elementem terapii jest również leczenie wspomagające. Polega ono na zapobieganiu oraz leczeniu zakażeń, opanowywaniu skazy krwotocznej i anemii, a także na leczeniu zaburzeń żywieniowych i metabolicznych. W procesie leczenia istotne miejsce zajmuje również wsparcie psychologiczne.

Profilaktyka

Profilaktyka ostrej białaczki szpikowej opiera się przede wszystkim na unikaniu czynników ryzyka, takich jak:

  • palenie papierosów,
  • promieniowanie jonizujące,
  • niektóre leki,
  • środki chemiczne, takie jak benzen, kontakt z produktami przemiany ropy naftowej, z płynami balsamującymi, farbami, tlenkiem etylenu, pestycydami oraz herbicydami.

Powikłania

Ostra białaczka szpikowa zazwyczaj ma ostry przebieg, nieleczona prowadzi do śmierci w ciągu ok. 2-3 miesięcy od rozpoznania choroby. W przypadku chorych otrzymujących standardową chemioterapię, do całkowitej remisji dochodzi u około 50-80% osób. U około 60-85% chorych dochodzi do nawrotu choroby.

Do nawrotów najczęściej dochodzi w pierwszym roku leczenia. Z upływem czasu staje się to coraz mniej prawdopodobne. Już sama chemioterapia daje bardzo duże szanse na wyleczenie ostrej białaczki promielocytowej. W innych przypadkach, chemioterapia bez przeszczepienia szpiku nie pozwala na całkowite wyleczenie. W grupie ryzyka pośredniego chemioterapia wraz z przeszczepieniem szpiku umożliwia całkowite wyleczenie u niemal 60% chorych. W grupie wysokiego ryzyka rokowanie nie jest korzystne.

Chorzy z ostrą białaczką szpikową zazwyczaj umierają z powodu sepsy, krwawień do ośrodkowego układu nerwowego oraz na skutek niewydolności narządów wewnętrznych.

VN:F [1.9.22_1171]
Ocena artykułu:

Być może zainteresują Cię także poniższe tematy: