Naczyniak


Naczyniaki są grupą niejednorodnych zmian morfologicznych stanowiących zaburzenie rozwojowe obecne już od momentu narodzin. Ich wspólną cechą jest pochodzenie z naczyń tętniczych, żylnych oraz z włosowatych. Wielkość, a także kształt naczyniaków zazwyczaj zmienia się w ciągu trwania życia.

Naczyniaki nie są zmianami pojawiającymi się sporadycznie. Wręcz przeciwnie, występują dosyć często, powstają u co dziesiątego niemowlęcia. Pięć razy częściej zmiany występują u dziewczynek. Zazwyczaj zanikają one wraz z wiekiem, a po ukończeniu 10 roku życia naczyniaki pozostają już tylko u mniej więcej 10% dzieci.

Najczęściej naczyniaki lokalizują się w skórze oraz w tkance podskórnej, chociaż zdarzają się także naczyniaki narządów wewnętrznych. Zmiany zależnie od typu naczyniaka mogą być jedynie defektem kosmetycznym,  który z czasem sam zanika lub też przez wzgląd na swoją wielkość oraz lokalizację poważnie upośledzać funkcjonowanie osoby chorej. Niektóre naczyniaki mogą także stanowić jeden z objawów zespołów chorobowych, gdzie pojawiają się także zaburzenia w funkcjonowaniu charakterystycznych dla choroby narządów.

Naczyniak włośniczkowyWśród naczyniaków wyróżnić można:

  • naczyniaki niezłośliwe – występują najczęściej,
  • łagodne naczyniaki limfatyczne – występują rzadziej,
  • naczyniaki krwionośne złośliwe – są spotykane wyjątkowo,
  • naczyniaki limfatyczne złośliwe – są również spotykane bardzo rzadko.

Wyróżnić można także kilka typów histologicznych naczyniaków. Wśród naczyniaków niezłośliwych wymienia się:

  • naczyniak włośniczkowy – występuje najczęściej, może pojawić się na skórze, błonach śluzowych, w mózgu i w oponach mózgowych, a także w wątrobie; naczyniak ten buduje gęsta sieć mikroskopijnych, prymitywnych naczyń krwionośnych, które wyścielone są jedną warstwą śródbłonka,
  • naczyniak jamisty – często dotyczy skóry, mięśni szkieletowych, kości oraz wątroby; jest to cienko- lub też grubościenna jama wypełniona krwią,
  • naczyniak groniasty – to raczej rzadki nowotwór, przeważnie znaleźć go można w mózgu lub też w oponach mózgowych; jest zbudowany ze splotów tętniczo-żylnych pomiędzy którymi wytwarzać się mogą połączenia,
  • naczyniakomięśniak gładkokomórkowy – występuje dosyć rzadko, najczęściej pojawia się w okolicy przegubów, jego wzrost jest powolny, czasami sprawia ból; zmiana zbudowana jest z prymitywnych naczyń, które otoczone są przez komórki mięśni gładkich,
  • kłębczak – najczęściej pojawia się podskórnie na granicy paznokci, a także na twarzy i w okolicach uszu; jest bogato unerwiony oraz wrażliwy na ucisk, może rozrastać się do średnicy kilku milimetrów, wywodzi się z komórek mioepitelialnych,
  • obłoniak – zbudowany jest z komórek przydanki, najczęściej pojawia się na skórze oraz w tkankach miękkich,
  • ziarniniak naczyniowy –zmiana zbudowana jest z cienkościennych naczyń posiadających dużą średnicę, otoczonych naciekiem zapalnym, najczęściej pojawiają na błonie śluzowej jamy ustnej u kobiet podczas ciąży, menopauzy lub też w okresie dojrzewania.

Natomiast wśród naczyniaków złośliwych można wymienić:

  • śródbłoniak krwionośny złośliwy – najczęściej pojawia się w tarczycy, śledzionie, wątrobie oraz w sutku, jest to nowotwór bardzo złośliwy, który przerzutuje za pomocą drogi krwionośnej,
  • mięsak Kaposiego – to nowotwór powiązany z zakażeniem wirusem opryszczki,
  • obłoniak złośliwy – częstotliwość jego występowania jest zdecydowanie niższa niż zmian łagodnych.

Najczęściej naczyniaki stanowią samodzielne zmiany. Jednak może się zdarzyć, że są jednym z objawów uwarunkowanych genetycznie zespołów chorobowych, takich jak:

  • Zespół Struge’a i Webera – naczyniak pojawia się jednostronnie na twarzy, wzdłuż przebiegającego nerwu trójdzielnego odpowiadającego za czuciowe unerwienie twarzy. Ponadto pojawiają się zmiany w ośrodkowym układzie nerwowym i jaskra.
  • Zespół Klippela i Tranaunaya – pojawiają się naczyniaki na kończynach dolnych oraz przerost kości i tkanek miękkich, a także żylaki.
  • Choroba von Hippla i Lindaua – naczyniaki pojawiają się w móżdżku lub też w siatkówce, ponadto występują torbiele w nerkach i trzustce, chromochłonny guz nadnerczy, a także rak jasnokomórkowy nerki.


Objawy naczyniaków

Naczyniaki skóry mogą być widoczne na skórze dziecka już od momentu narodzin. Jednak częściej pojawiają się one w czasie kilku pierwszych tygodni życia niemowlęcia. Na samym początku naczyniak widoczny jest na skórze, jako płaskie, czerwone znamię. Najczęściej pojawia się ono na skórze twarzy, głowy lub też tylnej części szyi. Zazwyczaj znamiona występują pojedynczo, jednak zdarza się, że może ich być więcej, szczególnie w przypadku ciąży mnogiej. Wielkość, kształt oraz lokalizacja zmian na skórze związana jest z typem naczyniaka.

Naczyniaki narządów wewnętrznych najczęściej nie dają żadnych objawów, dlatego diagnozowane są zazwyczaj podczas badania wykonywanego z innych przyczyn. W niektórych przypadkach naczyniaków występujących w narządach wewnętrznych pojawić się mogą uciski oraz krwawienia.

Przyczyny powstawania

Wśród przyczyn powstawania naczyniaków najczęściej wymienia się zaburzenia rozwojowe, jednak mechanizm powstawania tych zaburzeń nie został do tej pory dostatecznie poznany. Do tych zaburzeń prowadzić mogą zmiany genetyczne, w wyniku których dochodzi do wzmożonego namnażania się komórek śródbłonka, który buduje ścianę naczyń. Zaburzenia genetyczne prowadzić mogą także do wytwarzania nieprawidłowych białek, które znajdują się w ścianie naczyniowej, czego skutkiem jest jej poszerzenie.

Ziarniniak naczyniowy jest nabytym naczyniakiem. Powstaje on na skutek nieprawidłowej odpowiedzi organizmu na zakażenia bakteryjne lub też urazy. Do rozwoju naczyniaków przyczyniać się mogą także różnego rodzaju choroby, między innymi nadczynność tarczycy, przewlekła choroba wątroby czy też choroba reumatyczna.

Diagnostyka

Naczyniaki znajdujące się na powierzchni skóry są bardzo charakterystyczne. Z tego względu, gdy mamy do czynienia ze zmianami tego typu do rozpoznania prowadzi przede wszystkim wywiad oraz badanie fizykalne wykonane w gabinecie lekarskim.  Nie potrzebne są żadne dodatkowe badania. W przypadku naczyniaków zlokalizowanych pod powierzchnią skóry, w głębszych jej warstwach, które uwidaczniają się jako guzki konieczne może być przeprowadzenie dodatkowych testów różnicujących z innymi zmianami guzowatymi. Pomocny może być fakt, że guzy pochodzenia naczyniowego pod wpływem zimna stają się widoczniejsze.

Trudności pojawić się mogą przy ziarniniaku naczyniowym, który może na pierwszy rzut oka przypominać czerniaka. Jednak informacje o zakażeniu okolicy widocznej zmiany, o poprzedzającym urazie czy też o skłonności do krwawienia mogą pomóc w rozpoznaniu tego typu naczyniaka. Gdy jednak mimo to istnieją wątpliwości możliwe jest wykonanie badania histopatologicznego poprzez pobranie wycinka, który obejmuje całą zmianę i poddaniu go pod mikroskopem odpowiedniej ocenie obejmującej budowę guza.

Zupełnie inaczej wygląda diagnostyka naczyniaków znajdujących się w narządach wewnętrznych. Do rozpoznania dochodzi dopiero na podstawie odpowiednich badań obrazowych. Często badania te wykonywane są z innych przyczyn (np. podejrzenie innej choroby) i diagnozowane są przypadkowo, ponieważ w znacznej części przypadków naczyniaki są zmianami nie dającymi objawów. W diagnostyce naczyniaków pomocne mogą być między innymi:

  • Badanie ultrasonograficzne, czyli USG – jest to badanie bardzo pomocne, szczególnie w przypadku naczyniaków jamy brzusznej, głównie wątroby. Badanie wykonywane jest na czczo, oznacza to, ze pacjent nie powinien przyjmować pokarmów oraz napojów (przede wszystkim gazowanych) na 8 godzin przed badaniem, nie wskazane jest również palenie. Zabieg ten pozwala lepiej zobrazować strukturę badanych narządów.
  • Tomografia komputerowa z podaniem środka kontrastowego – badanie pozwala na wykrycie naczyniaków znajdujących się w każdym narządzie wewnętrznym. Jednak nie powinno być ono wykonywane u kobiet w ciąży, ponieważ wiąże się z wykorzystaniem promieni rentgenowskich. Ostrożność powinna być zachowana także w przypadku alergików, ponieważ zastosowane środki kontrastowe mogą wywołać u osoby badanej reakcję uczuleniową, która czasem charakteryzuje się bardzo ciężkim przebiegiem. Tomografia komputerowa także jest badaniem, które powinno być wykonywane na czczo, zapobiega to zachłyśnięciom treścią pokarmową w przypadku ewentualnych wymiotów na skutek reakcji uczuleniowej lub też w wyniku skutków ubocznych jej leczenia.
  • Rezonans magnetyczny z podaniem środka kontrastowego – w przypadku wątpliwości badanie to może stanowić uzupełnienie USG oraz tomografii komputerowej. Substancje kontrastujące wykorzystywane w tym badaniu rzadziej wywołują rekcje uczuleniowe. Jednak rezonans magnetyczny nie może być wykonywany u osób posiadających rozrusznik serca czy też jakiekolwiek metalowe elementy w ciele, miedzy innymi protezy czy też niektóre rodzaje plomb dentystycznych.
  • Angiografia – jest to badanie polegające na podaniu odpowiedniego środka kontrastowego poprzez cewnik prosto do naczynia, które zaopatruje naczyniaka w krew. W dalszej kolejności rejestruje się przepływ kontrastu w naczyniu przy wykorzystaniu promieni rentgenowskich. Jest to badanie inwazyjne, ponieważ związane jest z nakłuciem skóry w celu wprowadzenia cewnika. Angiografia wykonywana jest zazwyczaj w przypadku, gdy istnieje możliwość embolizacji naczynia (czyli zamknięcia), co stanowi jedną z metod leczenia naczyniaków.
  • Badanie scyntygraficzne – opiera się na znakowaniu czerwonych krwinek przy wykorzystaniu izotopu technetu 99, dzięki czemu możliwe jest dokładne prześledzenie ich lokalizacji. W przypadku nagromadzenia się krwinek w naczyniaku możliwe jest ich uwidacznianie dzięki promieniowaniu wysyłanemu przez izotop. Scyntygrafia jest badaniem bardzo dokładnym leczy wykonywana jest jedynie w przypadku wątpliwości diagnostycznych.

W niektórych przypadkach rozpoznanie naczyniaka skóry może wiązać się z koniecznością wykonana dodatkowych badań narządów wewnętrznych. Konieczność taka zachodzi między innymi w przypadku zdiagnozowania jednostronnego naczyniaka płaskiego twarzy. Obecność takiej zmiany wskazywać może na obecność zespołu Sturge’a i Webera, szczególnie gdy dodatkowo naczyniakowi towarzyszy upośledzenie umysłowe. W celu wykluczenia wewnątrzczaszkowych zmian naczyniowych wykonywane jest obrazowe badane głowy, między innymi tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny. W takim przypadku wykonać należy także badanie okulistyczne, aby wykluczyć jaskrę.

Naczyniaki kończyn związane mogą być natomiast z zespołem Klippela i Trenaunaya, wówczas wskazane jest wykonanie ultrasonografii dopplerowskiej do oceny stanu czynnościowego naczyń.

Leczenie naczyniaków

W większości przypadków naczyniaki znajdujące się na skórze nie wymagają leczenia. Jednak, gdy zmiana powoduje problemy ze zdrowiem wykorzystuje się następujące metody leczenia:

  • operacja laserowa – dzięki temu zabiegowi możliwe jest zatrzymanie wzrostu , usunięcie lub też leczenie na naczyniaku ran, które nie chcą się zagoić. Niestety po operacji laserowej pojawić się może krwawienie, ból, infekcje, blizny lub też zmiana koloru skóry.
  • stosowanie kortykosteroidów – środki te podawane są doustnie , poprzez skórę lub też za pomocą zastrzyków. Leczenie takie jest najbardziej skuteczne, gdy naczyniak jest w fazie wzrostu. Kortykosteroidy mogą zatrzymać rozwój lub nawet zmniejszyć rozmiar istniejących już zmian. Jednak, aby leczenie takie było skuteczne konieczne jest systematyczne i długotrwałe stosowanie leków. Niestety istnieje duże ryzyko związane ze stosowaniem kortykosteroidów. Jest to głównie wysokie ciśnienie krwi, wysoki poziom cukry, spowolnienie wzrostu, a także rozwój zaćmy.

Poza tym naczyniaki usuwane są operacyjnie także za pomocą skalpela lub przy wykorzystaniu metody krioterapii. Mogą być również leczone farmakologicznie przez stosowanie leku o nazwie propranolol. Działa on hamująco na wzrost oraz wywołuje wchłanianie zmiany. Ponadto naczyniaki jamiste mogą ustępować samoistnie. Podjęcie leczenia odpowiednio wcześnie może zapobiec dalszemu wzrostowi naczyniaka.

Leczenie naczyniaków występujących na narządach wewnętrznych uzależnione jest od ich lokalizacji, występujących objawów, a także od stopnia zagrożenia możliwymi powikłaniami, między innymi uciskiem lub też krwotokami. Znaczna część naczyniaków narządów wewnętrznych niedających objawów nie wymaga leczenia, a jedynie obserwacji oraz systematycznej kontroli. Jednak w innych przypadkach konieczne może być zastosowanie jednej z wymienionych niżej metod:

  • Stosowanie glikokortykosterydów – wykorzystywane są przede wszystkim w naczyniakach oczodołu, a także w niektórych przypadkach naczyniaków narządów wewnętrznych, szczególnie tam, gdzie dochodzi do samoistnego krwawienia.
  • Embolizacja naczynia, które doprowadza krew do naczyniaka – może być to samodzielna metoda leczenia lub też metoda poprzedzająca leczenie operacyjne. Wykorzystywana jest główne w przypadku zmian znajdujących się we wnętrzu czaszki. Zabieg polega na wprowadzeniu cewnika do naczynia, które zaopatrujące naczyniaka w krew pod ciągłą kontrolą promieni rentgenowskich, a następnie na wprowadzeniu materiału embolizacyjnego poprzez cewnik. Najczęściej materiał ten stanowi klej cyjanoakrylowy, dzięki któremu dochodzi do zamknięci naczyniaka. W wyniku niedoboru tlenu i substancji odżywczych, które wcześniej dostarczane były razem z krwią naczyniak zaczyna ulegać martwicy, aż w końcu zanika. Zabieg embolizacji naczynia doprowadzającego do naczyniaka krew wiąże się zazwyczaj z występowaniem objawów niepożądanych, takich jak podwyższenie temperatury ciała oraz ból. Jednak obawy te zanikają po upływie kilku dni.
  • Leczenie operacyjne – metoda polega na chirurgicznym usunięciu naczyniaka. Jest stosowana stosunkowo rzadko, zazwyczaj tylko w przypadku dużych oraz szybko zwiększających swoje rozmiary naczyniaków, w przypadku zmian powodujących ból, ucisk lub też mogących powodować krwawienia.

Profilaktyka

Kobiety, u których zdiagnozowano naczyniaki gwiaździste nie powinny stosować doustnych środków antykoncepcyjnych, ponieważ środku te mogą prowadzić do rozsiewu zmian. Poza tym jednym przypadkiem nie są znane sposoby zapobiegania naczyniakom.

Powikłania

Naczyniaki zlokalizowane w okolicy oczu mogą powodować uszkodzenia wzroku, opadnięcie powieki lub też ucisk nerwu wzrokowego, następować może także rozrastanie się guza do oczodołu. W przypadku dużych naczyniaków znajdujących się w okolicy głowy oraz szyi może dojść do upośledzenia wzroku oraz słuchu.

Rozrastanie się lub też poszerzanie naczyń krwionośnych może prowadzić do zmian w zabarwieniu skóry, do zmniejszenia podatności na urazy i do częstszych krwawień. Naczyniaki, które zanikają samoistnie wraz z upływem czasu pozostawiają po sobie blizny i przebarwienia, co związane jest z procesem włóknienia, który towarzyszy zanikaniu naczyniaków.

Naczyniaki, które powstają w błonach śluzowych wywołują ich obrzęk. Jest to szczególnie uciążliwe, gdy zmiana taka pojawia się okolicach jamy ustnej, gdyż może powodować utrudnienia w połykaniu oraz w mówieniu.

Naczyniaki zlokalizowane w mózgu są bardzo niebezpieczne, głównie przez wzgląd na możliwość wystąpienia krwotoku. Często zmianom zlokalizowanym w mózgu towarzyszą objawy neurologiczne, u dzieci wówczas może pojawić się opóźnienie umysłowe.

Częstym miejscem występowania naczyniaków jest także wątroba. Są one jednocześnie najczęstszymi łagodnymi nowotworami tego organu. Naczyniaki znajdujące się w wątrobie zazwyczaj nie wywołują żadnych powikłań dopóki nie przekraczają średnicy 10 centymetrów. Jednak większe zmiany mogą wywoływać krwotoki.

Zdarza się, że w dużych naczyniakach jamistych tworzyć się mogą skrzepy. Skutkuje to zużyciem znacznej ilości płytek krwi. Następstwem tego jest niedobór wolnych płytek krwi, co prowadzi do obniżonej krzepliwości.

VN:F [1.9.22_1171]
Ocena artykułu:

Być może zainteresują Cię także poniższe tematy: