Białaczka


Białaczka to grupa złośliwych nowotworów różniących się między sobą objawami oraz przebiegiem. Choroba powodowana jest przez patologiczny klonalny rozrost komórek układu krwiotwórczego o różnym stopniu dojrzałości w szpiku kostnym i węzłach chłonnych, a w okresie płodowym w narządach krwiotwórczych – w wątrobie oraz śledzionie. W późniejszym etapie także w innych tkankach organizmu. Na skutek choroby dochodzi do zaburzeń ilościowych (leukocyty namnażają się w zbyt szybkim tempie) oraz jakościowych  (przestają spełniać swoje zadanie) komórek we krwi obwodowej.

W szpiku kostnym zdrowej osoby powstają krwinki czerwone, białe oraz płytki krwi. Natomiast u osoby chorej na białaczkę  namnażają się patologiczne, niedojrzałe komórki nazywane blastami, które przyczyniają się do blokowania wzrostu zdrowych krwinek. W końcu szpik kostny staje się przepełniony, a blasty zaczynają dostawać się do krwi oraz różnych narządów.

Rozmaz krwi osoby chorej na białaczkęBiałaczki można podzieli ze względu na przebieg i wówczas wyróżnia się białaczki ostre i przewlekłe. A także ze względu na linię pochodzenia, gdzie wymienić można białaczki szpikowe oraz limfatyczne. Obecnie wykorzystuje się podział nowotworów układu krwiotwórczego stworzony przez WHO, według którego choroby rozrostowe dzieli się na podstawie linii komórkowych, cech morfologicznych, genetycznych oraz immunofenotypowych.

Tradycyjnie białaczki dzieli się na:

W przypadku każdego typu białaczki wyróżnia się także jej podtypy. Najczęstszym typem choroby jest przewlekła białaczka limfocytowa. Zarówno ten typ białaczki, jak i białaczki szpikowe są nowotworami typowymi dla wieku dorosłego. Ostra białaczka limfoblastyczna jest natomiast nowotworem złośliwym typowym dla osób poniżej 20 roku życia.

Objawy białaczki

Białaczka nie ma jednej typowej przyczyny, z tego względu jej objawy także nie są jednorodne. Samo zaobserwowanie symptomów choroby nie pozwala na jednoznaczne postawienie diagnozy. Istnieją jedynie grupy objawów mogące sugerować chorobę, jednak wcale nie muszę wskazywać na nowotwór. Białaczki ostre najczęściej charakteryzują się:

  • szybkim pogarszaniem się stanu osoby chorej,
  • bladością powłok, co jest objawem współtowarzyszącej niedokrwistości,
  • ogólnym osłabieniem organizmu i związanym z tym łatwiejszym męczeniem się,
  • gorączką typu septycznego,
  • objawami typowymi dla anginy z szarobrunatnymi oraz trudno gojącymi się owrzodzeniami na migdałkach (które zazwyczaj są przerośnięte), na błonie śluzowej jamy ustnej lub też na języku,
  • skłonnością do tworzenia się śródskórnych wybroczyn, sińców różnej wielkości oraz do samoistnych krwotoków, np. do krwawień

Dodatkowo u osób starszych, przede wszystkim tych cierpiących z powodu choroby wieńcowej pojawiają się dolegliwości bólowe klatki piersiowej. Zmienia się także wygląd skóry – pojawiają charakterystyczne czerwone punkciki.

Istotną grupę objawów charakterystycznych dla białaczek ostrych stanowią również objawy wynikające z nacieku komórek białaczkowych. Nacieki te mogą obejmować każdy narząd. Dla ostrej białaczki limfoblastycznej charakterystyczne jest powiększenie śledzony, wątroby oraz węzłów chłonnych. Mogą temu towarzyszyć przeróżne objawy, między innymi bóle brzucha oraz ucisk w klatce piersiowej czy tez duszność. Dosyć charakterystycznym objawem jest nacieczenie dziąseł dające obraz ich przerostu, a także skóry, które przybiera postać guzków lub płaskich wykwitów. Wystąpić mogą również objawy zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych, takie jak bóle głowy oraz sztywność karku.

Dzięki nagłemu atakowi choroby pacjenci bardzo szybko trafiają do lekarza, przez co możliwe jest natychmiastowe rozpoczęcie leczenia.

Białaczka przewlekła początkowo może nie dawać jednoznacznych objawów. Chorzy odczuwać mogą zmęczenie czy osłabienie, mogą pojawić się nocne poty. Jednak równie dobrze przyczyną tych dolegliwości może być nadmierny stres. Białaczki przewlekłe często charakteryzują się objawami podobnymi do białaczek ostrych, jednak ich przebieg jest mniej burzliwy. Chorzy zazwyczaj skarżą się na :

  • zmienne bóle gardła,
  • pogłębiające się osłabienie organizmu oraz ograniczenie sprawności fizycznej,
  • narastającą bladość skóry, spojówek oraz widocznej błony śluzowej jamy ustnej,
  • postępujące, miejscowe lub też uogólnione powiększenie węzłów chłonnych,
  • osłabienie apetytu oraz spadek masy ciała,
  • powiększenie śledziony odbierane jako uczucie pełności w żołądku oraz powiększenie wątroby odczuwane jak po zjedzeniu czegoś ciężkiego,
  • uczucie ucisku w jamie brzusznej.

Dla przewlekłej białaczki szpikowej charakterystyczne jest narastające zmęczenie oraz bladość. Są to skutki niedokrwistości. W wyniku obniżenia liczby płytek krwi dochodzi do zwiększonej skłonności do krwawień, tworzenia się siniaków oraz wybroczyn na skórze. Nie jest to jednak regułą. U około połowy pacjentów z przewlekłą białaczką szpikową liczba płytek krwi jest zwiększona (co może skutkować powstawaniem objawów zakrzepowych), natomiast u jednej trzeciej pozostaje ona w normie. Pojawić się mogą także bóle kości będące skutkiem intensywnego rozrostu komórek białaczkowych znajdujących się w szpiku kostnym. Znaczna część pacjentów skarży się na ucisk w nadbrzuszu oraz uczucie pełności. Wynika to z powiększenia śledziony oraz wątroby.

Podobne objawy wynikające z powiększenia śledziony i wątroby pojawiają się także przy przewlekłej białaczce limfocytowej. Dodatkowo pacjenci często uskarżają się również na świąd oraz zwiększoną podatność na różnego rodzaju infekcje, przede wszystkim wirusowe. W przypadku 20% chorych osób pojawia się półpasiec.

Objawem białaczki może być także zespół nadmiernej lepkości krwi – laukostaza. Polega on na zatykaniu naczyń włosowatych różnych narządów przez czopy komórek białaczkowych. Objaw ten jest szczególnie charakterystyczny dla przewlekłej białaczki szpikowej. Towarzyszy on niemal 14% chorych na ten typ białaczki, co ma związek z wysokimi poziomami leukocytozy oraz z dużą objętością mieloblastów – komórek białaczkowych.

Podejrzenie występowania zespołu nadmiernej lepkości krwi powinny wzbudzać objawy ze strony układu oddechowego, między innymi: sinica czy duszności, co może świadczyć o zaczopowaniu naczyń włosowatych w płucach. Uwagę powinny także wzbudzić objawy neurologiczne oraz symptomy ze strony narządu wzroku, przede wszystkim zawroty głowy, podwójne widzenie, pogorszenie wzroku, a nawet śpiączka. W nielicznych przypadkach pierwszym objawem białaczki w przypadku mężczyzn jest priapizm, czyli bolesny oraz długotrwały wzwód.

Przyczyny powstawania

Przyczyna powstawania białaczki nie jest jednoznaczna. Jednak wyróżnia się kilka grupy czynników, które mogą ja powodowa, są to:

  • predyspozycje genetyczne, choroby genetyczne, np. zespół Blooma czy zespół Downa (są charakterystyczne dla ostrej białaczki szpikowej i ostrej białaczki limfoblastycznej),
  • czynniki natury zakaźnej – prawdopodobnie wirusowej (onkogenne wirusy HTLV-1 oraz HTLV-2),
  • palenie tytoniu ( w przypadku ostrej białaczki szpikowej),
  • stosowanie cytostatyków (ostra białaczka szpikowa),
  • upośledzenie czynności układu odpornościowego,
  • długotrwała immunosupresja po przeszczepieniu narządu,
  • czynniki chemiczne, fizyczne lub też biologiczne prowadzące do wyzwolenia procesu rozrostowego,
  • nadmierna ekspozycja na promieniowanie jonizujące ( wszystkie typy białaczek z wyjątkiem przewlekłej białaczki limfocytowej).

Czynniki te sprawiają, że u danej osoby rozwinąć się może białaczka. Mogą one aktywować obecne nawet przez wiele lat we krwi wirusy. Przyczyniają się do rozrostu patologicznych komórek, którego nie jest w stanie pokonać immunologiczna obrona organizmu.

Układ immunologiczny stanowi naturalną ochronę przed białaczką. Bardzo szybko może zareagować na pojawiające się nietypowe komórki. Gdy układ immunologiczny nie działa w prawidłowy sposób, nie jest w stanie rozpoznawać, które komórki są patologiczne, a w związku z tym nie może bronić się przed nimi. Nieskontrolowane przez układ immunologiczny nieprawidłowe komórki zaczynają gwałtownie się rozrastać i niszczą inne komórki niezbędne dla organizmu, np. czerwone krwinki. Wówczas można mówić o białaczce. Kliniczny przebieg choroby charakteryzuje jej specyfikę – białaczka ostra lub przewlekła.

Diagnostyka

Przez wzgląd na znaczne zróżnicowanie poszczególnych typów białaczek dla każdej z tych chorób istnieją osobne kryteria rozpoznania.

Podstawowymi badaniami diagnostycznymi są:

  • rozmaz krwi obwodowej,
  • biopsja szpiku kostnego oraz jego badanie pod mikroskopem świetlnym,
  • badanie cytochemiczne,
  • badanie molekularne,
  • badanie genetyczne.

Na podstawie rozmazu krwi obwodowej można wykazać niedokrwistość, trombocytopenię, a także zaburzenia w obrębie układu białokrwinkowego. Często obserwuje się również podwyższoną liczbę leukocytów(leukocytoza), która niekiedy przekracza 100 000/μl, jednak ich liczba może być również prawidłowa lub obniżona (leukopenia). W rozmazie krwi występować mogą blasty, czyli niedojrzałe komórki prekursorowi. Dzięki biopsji szpiku dostarczany jest materiał do badania pod mikroskopem świetlnym, który umożliwia określenie morfologicznego typu białaczki. Natomiast badania cytochemiczne, molekularne oraz genetyczne pozwalają na określenie typu białaczki oraz określenie czynników niezbędnych do wyboru strategii leczenia. Do rozpoznania rodzaju białaczki konieczna jest obserwacja chorego w szpitalu. Jeżeli opisanym objawom choroby towarzyszy powiększenie węzłów chłonnych, to zazwyczaj konieczne jest wykonanie badania histopatologicznego pobranego wycinka powiększonego węzła chłonnego.

Zdarza się , że badanie krwi, a także badanie szpiku kostnego w warunkach ambulatoryjnych może nie być wystarczające. Dlatego w przypadku podejrzenia białaczki zalecane jest jak najszybsze skierowanie chorej osoby do specjalistycznego ośrodka, gdzie obok badań krwi wykonuje się również USG jamy brzusznej oraz RTG klatki piersiowej. W ośrodku takim do badań pobiera się szpik kostny z mostka lub też z biodra.

Leczenie białaczki

Leczenie białaczek ostrych opiera się przede wszystkim na chemioterapii, na którą składają się trzy fazy:

  • indukcja remisji – okres ten trwa od 4 do 6 tygodni i polega na podawaniu najwyższych dawek leków w celu usunięcia masy guza.
  • konsolidacja remisji – etap ten trwa od 3 do 6 miesięcy i ma na celu usunięcie choroby, wówczas podaje się mniejsze dawki leków,
  • leczenie podtrzymujące – zapobiega nawrotowi białaczki, ma na celu zredukowanie ilości aktywnych komórek nowotworowych na tyle, aby układ odpornościowy chorego był w stanie sobie z nimi poradzić.

Zależnie od stanu osoby chorej oraz ryzyka nawrotu choroby w leczeniu konsolidacyjnym przeprowadza się przeszczep szpiku kostnego. Obecne metody leczenia białaczek pozwalają na doprowadzenie do remisji choroby u niemal 80% chorych na białaczkę ostrą.  Należy pamiętać, że remisja nie oznacza całkowitego wyleczenia osoby chorej lecz jedynie ustąpienie objawów choroby. Jednak w pewnej grupie chorych osób udaje się doprowadzić do całkowitego wyleczenia dzięki zastosowaniu polichemioterapii. Zdecydowanie lepsze wyniki leczenia osiąga się u dzieci. W przypadku chorych o dobrym stanie ogólnym, u których istnieje duże ryzyko nawrotu choroby zaleca się alogeniczne przeszczepienie komórek krwiotwórczych – w przypadku posiadania dawcy. Gdy chory nie posiada dawcy możliwy jest autologiczny przeszczep komórek krwiotwórczych pobranych ze szpiku lub też z krwi obwodowej chorego. Taki przeszczep znacznie większa szanse chorego na wyleczenie.

Jedyną metodą pozwalającą na całkowite wyleczenie przewlekłej białaczki szpikowej jest przeszczep szpiku kostnego, najlepiej od spokrewnionego dawcy. Wyleczalność chorych po przeszczepie szpiku jest dosyć wysoka i wynosi 60-80%. Skuteczność leczenia farmakologicznego jest zróżnicowana i zależna od stosowanego leku.

Sposób leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej uzależniony jest od stanu chorego. W łagodnych postaciach choroby często nie podejmuje się leczenia, lecz jedynie obserwuje rozwój choroby. Jest to związane z faktem, że oczekiwane korzyści wynikające z leczenia często są mniejsze niż jego efekty uboczne. W warunkach korzystnych przyjmuje się postawę wyczekującą z regularną kontrolą kliniczną. Jeżeli istnieją wskazania to przeprowadza się chemioterapię.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej opiera się na stosowaniu kinazy tyrozynowej oraz na przeszczepie szpiku kostnego.

Stosowana przy leczeniu białaczek chemioterapia stanowi bardzo poważne obciążenie dla osłabionego już chorobą organizmu. Znaczna część zgonów pojawiających się po rozpoczęciu leczenia wynika z powikłań po chemioterapii, które ściśle wiążą się z obniżoną odpornością. W związku z tym leczenie obejmuje również profilaktykę zakażeń poprzez umieszczenie osoby chorej w sterylnych warunkach, np. separatka oraz przez podawanie środków grzybo- oraz bakteriobójczych. Osoby chore narażone są również na małopłytkowość przyczyniającą się do powstawania krwotoków, które stanowią drugą co do częstości (zaraz po zakażeniach) przyczynę zgonów. Zapobieganie krwotokom opiera się przede wszystkim na podawaniu choremu leków zwiększających krzepliwość, a także na przetoczeniu koncentratu płytek krwi. Podawane są również leki mające przywrócić prawidłową produkcję krwi. Ważne jest dbanie o prawidłowe odżywianie, a także opiekę psychologiczną nad chorą osobą.

Profilaktyka

Zapobieganie białaczce polega na prowadzeniu zdrowego, aktywnego trybu życia, stosowaniu urozmaiconej diety bogatej w składniki odżywcze oraz na przebywaniu i pracowaniu w zdrowym środowisku.

Powikłania

Leczenie chorego ma na celu zahamowanie wzrostu komórek patologicznych oraz następstw tego procesu. Jednak podawane osobie chorej leki mogą negatywnie wpływać na funkcjonowanie wielu narządów. Leki te często przyczyniają się do osłabienia odporności, z tego względu chory jest bardziej podatny na powikłania zakaźne. Leczenie białaczek ostrych jest obarczone wysokim ryzykiem powstawania powikłań. Najczęściej występującym jest tak zwany zespół rozpadu guza wynikający z niszczenia komórek białaczkowych podczas intensywnej chemioterapii.  Nagły spadek liczby leukocytów oraz płytek krwi, co ma miejsce minimum dwa tygodnie po rozpoczęciu leczenia może skutkować powstawaniem gwałtownych zakażeń oraz krwotoków będących skutkiem skazy krwotocznej. Zakażenia oraz krwotoki są zazwyczaj bezpośrednią przyczyną zgonów chorych podczas leczenia ostrych białaczek.

Ocena artykułu
[Łącznie: 0 Średnio: 0]


Być może zainteresują Cię także poniższe tematy: