Białaczka włochatokomórkowa


Białaczka włochatokomórkowa, określana również jako kosmatokomórkowa to dosyć wolno rozwijająca się postać przewlekłej białaczki limfatycznej. W przeciwieństwie do białaczek ostrych, tempo narastania komórek nieprawidłowych w tym typie białaczki jest zdecydowanie wolniejsze. Dlatego początkowe fazy jej rozwoju często są niezauważalne. Posiada także zdecydowanie łagodniejszy przebieg. Konsekwencją choroby jest gromadzenie się nieprawidłowych limfocytów B w narządach wewnętrznych, co prowadzi do ich powiększania się oraz zaburzeń w funkcjonowaniu.

Swoją nazwę białaczka włochatokomórkowa zawdzięcza komórkom znajdującym się we krwi obwodowej. Są to duże komórki limfoidalne o owalnym lub też nerkowatym, a rzadziej okrągłym jądrze, z jednym lub też z kilkoma jąderkami i urzęsioną, postrzępioną cytoplazmą, która nadaje charakterystyczny „włochaty” wygląd. Dlatego Amerykańscy badacze na podstawie obserwacji mikroskopowej zaproponowali określenie tego podtypu białaczki terminem „białaczki włochatokomórkowej”. W białaczce tej to właśnie te „włochate komórki”, czyli nowotworowe limfocyty B gromadzą się w śledzionie oraz w szpiku kostnym, przez co zakłócają prawidłowe wytwarzanie białych i czerwonych krwinek oraz płytek krwi.

Białaczka włochatokomórkowaSzacuje się, że białaczki włochatokomórkowe stanowią około 2-3% wszystkich przypadków białaczek u osób dorosłych. Choroba występuje 4 razy częściej u mężczyzn i dotyczy przede wszystkim osób starszych – po 55 roku życia. Specjaliści twierdzą, że co roku pojawia się około 600 nowych przypadków białaczki włochatokomórkowej w Stanach Zjednoczonych oraz ok. 1400 przypadków w Europie.

Mimo że nie ma obecnie leku, za pomocą którego możliwe jest wyleczenie białaczki włochatokomórkowej, to aktualnie stosowane metody leczenia umożliwiają doprowadzenie do remisji trwającej nawet wiele lat.

Objawy białaczki włochatokomórkowej

U chorych na białaczkę włochatokomórkową zmienione nowotworowo komórki znaleźć można w krwi obwodowej, szpiku kostnym, śledzionie oraz w innych narządach limfatycznych. Zdarza się, że występują również w płucach, w przewodzie pokarmowym, nerkach, wątrobie, mózgu, rdzeniu kręgowych oraz w kościach.

Wielu chorych przez długi czas nie zdaje sobie sprawy, że choruje na białaczkę włochatokomórkową, ponieważ w ok. ¼ przypadków nie występują u nich żadne objawy. Zdarza się również, że choroba przez dłuższy czas nie może zostać zdiagnozowana, ponieważ towarzyszące jej objawy są bardzo niespecyficzne. U części chorych pojawia się ogólne osłabienie, przemęczenie oraz spadek masy ciała, do czego przyczynia się znaczny niedobór czerwonych krwinek odpowiedzialnych za przenoszenie tlenu. Nie tylko produkcja erytrocytów zostaje zaburzona, wyciszeniu produkcyjnemu ulegają również inne linie komórkowe krwi. Ponadto nieprawidłowe, nowotworowe limfocyty wypierają produkcję prawidłowych komórek szpiku. Taki stan określany jest jako pancytopenia. Dodatkowo u chorego pojawić się może gorączka oraz dreszcze.

Praktycznie u każdego chorego dochodzi do powiększenia śledziony – splenomegalii oraz do powiększenia wątroby, co przyczynia się do powstawania wielu dolegliwości brzusznych, które odczuwane są jako pełność lub bolesność. Postęp procesu chorobowego dotyczącego wątroby może być monitorowany poprzez wykonywanie badań laboratoryjnych, w których obserwuje się typowe dla wątroby odchylenia – podwyższone stężenie mocznika czy też wzrost aktywności aminotransferaz wątrobowych. W przypadku białaczki włochatokomórkowej nie dochodzi do zajęcia węzłów chłonnych obwodowych. Jednak na skutek załamania układu odpornościowego, granulocytopenii oraz obniżonej ilości naturalnych komórek NK chorzy posiadają większą skłonność do zakażeń.

Objawami typowymi dla białaczki włochatokomórkowej są przede wszystkim:

  • łatwe męczenie się,
  • chudnięcie,
  • zawroty głowy,
  • skłonność do krwawień – występuje u ok. 25% chorych i jest związana z małopłytkowością,
  • ubogokomórkowy oraz zwłókniały szpik,
  • powiększenie śledziony – występuje u ok. 85-90% chorych, z czego u ok. 25% osiąga ona bardzo duże rozmiary, dochodzące nawet do 7,5 kg,
  • dyskomfort brzuszny, nadmierna pełność oraz pobolewanie w lewym podżebrzu wynikające z powiększenia śledziony,
  • powiększenie wątroby – występuje u ok. 30-40% chorych,
  • nawracające infekcje związane z neutropenią (jest to stan, w którym występuje obniżona liczba granulocytów obojętnochłonnych) – dotyczy ok. 30% chorych.

Przyczyny powstawania

Tak jak w przypadku większości białaczek oraz chłoniaków przyczyny powstawania białaczki włochatokomórkowej nie są znane. Do tej pory nie wykryto czynników genetycznych czy środowiskowych mogących warunkować jej występowanie oraz rozwój. U podstaw rozwoju białaczki włochatokomórkowej stoi nieprawidłowa transformacja limfocytów B, jednak opisywane były również przypadki, w której dochodziło do klonalnego rozrostu limfocytów T.

Zgodnie z raportem wydanym w 2003 roku przez amerykański Institute of Medicine istnieje związek między ekspozycją na herbicydy, a późniejszym rozwojem przewlekłych białaczek limfatycznych typu-B, w tym również białaczki włochatokomórkowej. Podstawą do przeprowadzenia badań w tym kierunku były problemy zdrowotne weteranów, którzy służyli w Wietnamie i mieli wówczas kontakt z herbicydami.  W związku z tym podejrzewa się, że do rozwoju białaczki włochatokomórkowej przyczyniać się mogą:

  • toksyny pochodzące z środków chemicznych stosowanych między innymi w rolnictwie, przy produkcji farb, a także benzen, toluen i herbicydy,
  • promieniowanie jonizujące.

Można wyróżnić kilka czynników zwiększających ryzyko rozwoju przewlekłej białaczki limfatycznej, a w tym również białaczki włochatokomórkowej:

  • płeć męska – mężczyźni chorują niemal 4-krotnie częściej,
  • wiek – prawdopodobieństwo zachorowania rośnie z wiekiem, białaczka włochatokomórkowa dotyczy wyłącznie osób dorosłych, nie występuje u dzieci,
  • rasa – częściej chorują osoby rasy białej.

Ponadto białaczka włochatokomórkowa występuje częściej u osób mających w rodzinie przypadki przewlekłej białaczki limfatycznej lub raka układu limfatycznego oraz u osób mających wśród krewnych Żydów wschodnioeuropejskich.

Uważa się również, że ryzyko zachorowania na białaczkę włochatokomórkową zwiększa zakażenie wirusem Eptein-Berr oraz powikłania po tym zakażeniu. W przypadku niektórych chorych stwierdza się także mutację chromosomową.

Diagnostyka

Zazwyczaj pacjenci zgładzają się do swojego lekarza rodzinnego z objawami chorobowymi, które niekoniecznie wskazują na białaczkę. Lekarz najczęściej przeprowadza podstawowy wywiad oraz badania, podczas których może wykryć niepokojący symptom. Wówczas kolejnym krokiem może być zlecenie morfologii krwi.

Niektórzy pacjenci dowiadują się o chorobie na podstawie objawów – gorączki, dreszczy oraz innych symptomów infekcji. Powiększona śledziona lub też nieoczekiwany spadek liczby czerwonych krwinek, to dwa podstawowe objawy mogące prowadzić do rozpoznania białaczki włochatokomórkowej. Dokładną diagnozę lekarz może postawić dopiero dzięki wykonaniu badań krwi oraz szpiku. Charakterystyczna dla choroby jest anemia, niski poziom białych krwinek oraz płytek krwi.

Wśród badań składających się na diagnostykę białaczki włochatokomórkowej wymienić można przede wszystkim:

  • palpacyjne badanie węzłów chłonnych – lekarz bada ich wielkość, konsystencję oraz bolesność,
  • palpacyjne badanie brzucha,
  • laboratoryjne badanie krwi,
  • morfologiczne badanie krwi razem z rozmazem – badanie pozwala określić ilość komórek krwi z podziałem na erytrocyty, trombocyty oraz leukocyty z wyodrębnieniem poszczególnych typów białych krwinek,
  • badania biochemiczne – profil wątrobowy (ALT, AST oraz bilirubina) i profil nerkowy (mocznik i kreatynina),
  • biopsja aspiracyjna lub też trepanobiopsja szpiku – w obu przypadkach szpik pobierany jest z talerza kości biodrowej, a cały zabieg przeprowadza się w znieczuleniu miejscowym (w przypadku biopsji aspiracyjnej pobiera się jedynie próbkę szpiku – same komórki, natomiast w trepanobiopsji szpiku – próbkę szpiku razem z fragmentem kości),
  • badania cytogenetyczne oraz molekularne – materiałem wykorzystywanym w takim badaniu jest próbka szpiku kostnego; badania te mają na celu wykrycie zaburzeń kariotypu w postaci zmian ilościowych chromosomów oraz zmian strukturalnych, czyli mutacji,
  • badania obrazowe – szczególne zastosowanie mają w tym przypadku badania takie jak RTG klatki piersiowej oraz kości długich, a także USG, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny.

Zdiagnozowanie białaczki włochatokomórkowej często stanowi niemałe wyzwanie, ponieważ choroba najczęściej charakteryzuje się przebiegiem bezobjawowym.

Leczenie białaczki włochatokomórkowej

Choroba może rozwijać się bardzo powoli, a czasami nawet wcale nie postępuje. Bardzo często mimo zdiagnozowania białaczki włochatokomórkowej nie jest konieczne wdrażanie jakiegokolwiek leczenia. Gdy choroba nie jest zaawansowana i nie powoduje żadnych zmian w organizmie, to najczęściej nie podejmuje się żadnej kuracji farmakologicznej. Wskazana jest wówczas jedynie obserwacja przebiegu choroby, czyli systematyczne wizyty u lekarza i wykonywanie badań kontrolnych.

Około 10% chorych na białaczkę włochatokomórkową nie potrzebuje wprowadzenia żadnego leczenia poza obserwacją. Dlatego wiele osób decyduje się na podjęcie leczenia dopiero w momencie pojawienia się objawów białaczki. U większości chorych osób w pewnym momencie zachodzi potrzeba włączenia odpowiedniej terapii. Jednak wczesne wdrożenie leczenia nie zwiększa w znacznym stopniu szansy pacjenta na wydłużenie okresu remisji. Należy pamiętać, że nie ma leku, który umożliwiłby całkowite wyleczenie białaczki włochatokomórkowej. Lecz stosowane obecnie metody leczenia umożliwiają doprowadzenie do remisji trwającej nawet wiele lat. Największą skutecznością charakteryzuje się tutaj chemioterapia. Dzięki zastosowaniu tej metody możliwe jest osiągnięcie całkowitej lub częściowej remisji. W około 48% przypadków do nawrotu choroby dochodzi dopiero po upływie ok. 10 lat od wyleczenia. Wówczas jeżeli jest to konieczne przeprowadza się ponowną kurację.

Najczęściej białaczka włochatokomórkowa rokuje korzystnie. Jednak wymaga zastosowania specjalnych schematów chemioterapeutycznych. Czasami podaje się nowe leki biologiczne oraz interferon alfa. Za pomocą terapii biologicznej możliwe jest doprowadzenie do sytuacji, gdzie komórki nowotworowe są lepiej rozpoznawane przez układ immunologiczny. W przypadku niektórych pacjentów konieczne jest usunięcie śledziony. Leczenie każdej choroby hematologicznej, w tym również białaczki włochatokomórkowej za każdym razem musi się wiązać z precyzyjnym rozpoznaniem rodzaju komórek, z których nowotwór się wywodzi.

Profilaktyka

Przyczyny rozwoju białaczki włochatokomórkowej nie są znane, dlatego skuteczne zapobieganie powstawaniu choroby jest aktualnie niemożliwe.

Powikłania

Białaczka włochatokomórkowa jest bardzo rzadką odmianą nowotworu białych krwinek. Często choroba jest trudna do zdiagnozowania, ponieważ przez długi czas nie daje żadnych objawów. Jednocześnie jest to też jeden z niewielu nowotworów, w którym szybkie rozpoznanie nie ma większego wpływu na przebieg leczenia.

Przez długi czas choroba rozwija się podstępnie. Ujawnia się dopiero pod postacią powikłań dotyczących funkcjonowania wszystkich układów w organizmie, co ma związek z uszkodzeniami w układzie krwiotwórczym. Skutkiem choroby jest występowanie częstszych infekcji, których przyczyną jest brak prawidłowo funkcjonujących leukocytów. W konsekwencji dochodzi do pogłębiającego się stanu osłabienia związanego z niedokrwistością oraz pojawiania się krwawień wynikających z małopłytkowości. Powikłania te często stanowią zagrożenie dla życia chorego.

Około 95% chorych na białaczkę włochatokomórkową przeżywa 5 lat. W niektórych przypadkach współczesne metody leczenia umożliwiają osiągnięcie długotrwałej remisji. Z kolei u innych chorych konieczne jest odpowiednie dobranie leczenia przez nawrotową (postępującą) formę choroby. Możliwe jest wówczas wydłużenie i poprawienie jakości życia. Uzyskanie remisji trwającej powyżej 5 lat daje prawdopodobieństwo dalszej remisji przy zastosowaniu tego samego leku.

Ocena artykułu
[Łącznie: 0 Średnio: 0]


Być może zainteresują Cię także poniższe tematy: